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¿Qué es la “anemia de células falciformes” o Drepanocitosis?

Hoy se celebra el Día Mundial de la Drepanocitosis, afección que según la Organización Mundial de la Salud (OMS) padece un cinco por ciento de la población mundial. La enfermedad drepanocítica es hereditaria, se manifiesta en infantes antes del primer año, por eso en #JotaPosta vamos a repasar algunos puntos de ésta enfermedad que muchos tienen y pocos conocen.

¿De Que se Trata?

El doctor Fernando Neuspiller, Director de IVI, Buenos Aires, (M.N: 82.815), explica que “La anemia falciforme es una enfermedad genética por la que el cuerpo produce glóbulos rojos con forma anormal. “Las células, que tienen la forma de una dona, una vez que descargan el oxígeno, se transforman en medialuna. Esas medialunas se traban en la circulación sanguínea y hace que se formen pequeñas isquemias que van complicando progresivamente la vida de la persona que la padece”

En éste sentido sostiene que “La anemia aparece como consecuencia de este proceso y puede provocar debilidad, cansancio, problemas en la respiración, mareos, dolores de cabeza o frío en las manos y los pies”.

Esta patología puede ser de dos tipos: recesiva o dominante. El especialista aclara que “en este caso es recesiva por lo que se requiere que la misma pareja tenga otro hijo que sea histocompatible idéntico para poder sacar células madre al recién nacido, de cordón o médula ósea, y transferirlas a la médula del chico infectado.”

Campaña de
Drepanocitosis-Anemia Falciforme Argentina.

Datos sobre la Drepanocitosis

Se calcula que cada año nacen en todo el mundo más de 300 000 niños con formas graves de estas enfermedades, la mayoría de ellos en países de ingresos bajos y medios. Aproximadamente un 5% de la población mundial es portadora sana de un gen de la drepanocitosis o de la talasemia. El porcentaje de portadores puede alcanzar el 25% en algunas regiones. Aunque la prevalencia de estos trastornos es más elevada en las regiones tropicales, con las migraciones se han difundido a la mayoría de los países. Las talasemias son más frecuentes en Asia, la cuenca mediterránea y Oriente Medio. La drepanocitosis predomina en África.

Tratamiento y Prevención

Se deben aplicar las vacunas correspondientes a la edad y penicilina de manera rutinaria para prevenir infecciones. También se indica el consumo diario de ácido fólico y, cuando se amerite, transfusiones de concentrado globular e hidroxiurea, ésta última previene la crisis de dolor en el 50% de los casos.

El 10% de las personas con drepanocitosis requieren transfusiones frecuentes, por tanto están sujetas a presentar sobrecarga de hierro, un elemento que se fija a los tejidos de los órganos provocándoles daño, reveló la especialista. Complicación que puede evitarse con tratamiento farmacológico.

El trasplante de células progenitoras de médula ósea o de sangre del cordón umbilical es el único tratamiento curativo. Pero, solo está indicado en niños con enfermedad complicada y es indispensable tener un hermano compatible.

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